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Achalasie

Krankheitsbild

Achalasie ist eine Erkrankung des unteren Ösophagussphinkters (LES) und der glatten Muskelfasern der Speiseröhre. Bei Patienten mit Achalasie bestehen die Hauptprobleme darin, dass sich der LES beim Schlucken nicht vollständig entspannt und die glatte Muskulatur der Speiseröhre keine ausreichende Peristaltik erzeugt.

 

Achalasie ist am häufigsten idiopathisch und zeigt sich klinisch mit Symptomen von Brustschmerzen und Dysphagie. Im Gegensatz zu anderen motorischen Störungen kann die Achalasie fortschreitend schwerwiegend werden. Achalasie ist oft mit schwerwiegenderen Komplikationen wie Gewichtsverlust, unverdautem Nahrungsrückfluss und Episoden von Saugpneumonie verbunden – alles aufgrund der Unfähigkeit, feste und Flüssigkeiten im Magen zu schlucken.

 

Nahrung bleibt unterschiedlich lange in der Speiseröhre, bis sie in den Magen gelangt. Patientenberichte über das Aufwachen mit unverdaulicher Nahrung auf dem Kissen sollten den Verdacht auf eine schwere Motilität der Speiseröhre aufkommen lassen.

Diagnose

Manometrische Befunde 

Die Manometrie trägt wesentlich zur Abgrenzung der Diagnose bei. Der klassische manometrische Befund bei Achalasie ist das Fehlen einer primären Peristaltik (Peristaltik). Andere relevante Befunde sind ein erhöhter LES-Ruhedruck.  Einige Patienten können bei der Manometrie wiederkehrende großflächige Kontraktionen haben und werden als heftige Achalasie klassifiziert.

  Röntgenbefund

Achalasie wird am häufigsten mit einem Bariumaufnahmetest festgestellt. Typische Befunde sind eine erweiterte Speiseröhre mit Flüssigkeitsspiegel und eine Verengung der distalen Speiseröhre in einer "Vogelschnabel"-Konfiguration. Τ

Die Erweiterung der Speiseröhre bei Achalasie kann beeindruckend sein und der Verlauf der Speiseröhre durch den Brustkorb kann schraubenförmig sein.  

 

  Endoskopischer Befund

Gastroskopie bei Patienten mit Verdacht auf Achalasie wird oft Befunde wie Nahrungsretention und Ösophagusdilatation bestätigen. Bei solchen Patienten ist die Endoskopie oft hilfreich, um das Vorliegen oder Fehlen einer Malignität zu erkennen. Manchmal können verdächtige Läsionen entdeckt werden, und Patienten, die eine exogene Kompression der Speiseröhre zu haben scheinen, sollten zur genaueren Bildgebung durch endoskopische Ultraschall (EUS) oder Computertomographie überwiesen werden.

 Behandlung

Pharmakologie.

Medikamente haben eine begrenzte Rolle bei der Behandlung von Achalasie. Nitrate und Kalziumkanalblocker können den LES-Druck senken und bei einigen Patienten Linderung verschaffen. 

Wursttoxin (Botox), das unter endoskopischer Kontrolle direkt in den LES injiziert wird, reduziert nachweislich den LES-Druck bei Mensch und Tier signifikant. Die Wirkungsdauer des Wursttoxins variiert und viele Patienten werden bei Bedarf wiederholt injiziert.

Erweiterung.

Die Dilatation der Speiseröhre ist seit buchstäblich Hunderten von Jahren ein wichtiger Ansatz in der Behandlung von Achalasie. Die LES-Dilatation bei Achalasie kann unter endoskopischer und / oder fluoroskopischer Führung mit festen oder pneumatischen Dilatatoren durchgeführt werden, die deutlich größer sind als Standard-Ösophagus-Dilatatoren. Expander oder Ballons mit zunehmender Größe können während derselben Sitzung verwendet werden, jedoch ist aufgrund des Perforations- und Blutungsrisikos Vorsicht geboten. Das berichtete klinische Ansprechen auf die Dilatationstherapie variiert stark, aber ungefähr 60 bis 80 % der Patienten werden sich nach einer Sitzung bessern. Die Dauer des Ansprechens ist ebenfalls sehr variabel und viele Patienten benötigen eine intermittierende Dilatation auf unbestimmte Zeit.

Endoskopische Myotomie (POEM)

Die orale endoskopische Myotomie oder POEM ist eine moderne minimal-invasive Methode, bei der ein Tunnel unter der Schleimhaut der unteren Speiseröhre erstellt wird, der sie vom darunter liegenden Muskel trennt. Dies führt zu einem hervorragenden Zugang zur glatten Muskulatur der Speiseröhre sowie zum unteren Ösophagussphinkter, die das Hauptproblem der Achalasie darstellen. Das Endoskop führt dann die Myotomie mit einem flexiblen Endoskop durch, was bedeutet, dass der gesamte Eingriff ohne äußere Einschnitte durchgeführt werden kann.

Operation.

Ursprünglich von Heller beschrieben, wurde die LES-chirurgische Myotomie in den letzten Jahrzehnten modifiziert und kann nun laparoskopisch durchgeführt werden. Während dieser Operation werden ein oder mehrere Einschnitte in den gastroösophagealen Übergang gemacht, um die Muskelfasern zu durchtrennen, die eine Obstruktion der Speiseröhre verursachen. Moderne Myotomien werden manchmal gleichzeitig mit einer Fundoplikatio durchgeführt, um Langzeitkomplikationen zu vermeiden.

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